کھلا
بند کریں
DIPG کے دوسرے ناموں میں شامل ہیں: ڈفوز مڈلائن گلیوما، H3 K27M-میوٹینٹ، برین اسٹیم گلیوما، پینٹائن گلیوما، ڈفوز (دراندازی) آسٹروسائٹوما آف پونس، گلیوبلاسٹوما آف پونس
DIPG کیا ہے؟
ڈفیوز انٹرینسک پونٹائن گلیوما، یا DIPG، ایک ناگوار برین ٹیومر ہے جو دماغی خطے میں تشکیل پاتا ہے۔ DIPG دماغی خطے میں شروع ہوتا ہے، اس علاقے کو پونس کہتے ہیں۔ پونس توازن، سانس لینے، مثانے پر قابو پانے، دل کی شرح، اور بلڈ پریشر سمیت زندگی کے اہم کاموں کو کنٹرول کرتا ہے۔ اعصاب جو بینائی، سماعت، بولنے، نگلنے اور نقل و حرکت پر قابو رکھتے ہیں وہ دماغ کے اس حصے سے بھی گزرتے ہیں۔
ڈفیوز انٹرینسک پونٹائن گلیوما DIPG ایک ناگوار برین ٹیومر ہے جو دماغ کے حصے میں پونس کہلاتا ہے۔ پونس زندگی کے اہم کاموں کے ساتھ ساتھ اعصاب کے لیے بھی ذمہ دار ہے جو بینائی، سماعت، بولنے، نگلنے اور نقل و حرکت پر قابو رکھتا ہے۔
امریکہ میں ہرسال DIPG کے تقریبا 200-300 نئے واقعات رونما ہوتے ہیں۔ DIPG اکثر 5-10 سال کی عمر کے بچوں میں پایا جاتا ہے، لیکن یہ بعض اوقات چھوٹے بچوں اور نوعمروں میں بھی ہوسکتا ہے۔ DIPG نوعمروں میں شاذ و نادر ہی ہوتا ہے۔
DIPG گلیل خلیوں سے تشکیل پاتا ہے، جو دماغ کے معاون ٹشو تشکیل دیتا ہے۔ یہ ایک پھیلا ہوا ٹیومر ہے، جس کا مطلب ہے کہ ٹیومر اچھی طرح سے شناخت یا موجود نہیں ہے۔ ٹیومر صحت مند ٹیشو میں انگلی کی طرح تخمینے کو بڑھاتا ہے۔ برین اسٹیم میں جگہ اور ٹیومر کی نوعیت پھیل جانے کی وجہ سے سرجری DIPG کو محفوظ طریقے سے نہیں ہٹا سکتی ہے۔
DIPG کا علاج کرنا بہت مشکل ہے۔ زیادہ تر بچے تشخیص کے بعد 2 سال سے زیادہ زندہ نہیں رہ پاتے ہیں۔ فی الحال، DIPG کا بنیادی علاج ہے ریڈی ایشن تھراپی ہے۔ اگرچہ ریڈی ایشن عارضی طور پر زیادہ تر مریضوں میں علامات کو بہتر کرتی ہے، لیکن یہ حقیقی علاج نہیں ہے۔ اہل خانہ ایسے کلینیکل ٹرائلز پر غور کرسکتے ہیں جو معلومات حاصل کرنے کے لیے نئے علاج پر تجربہ کرتے ہیں کہ نتائج کو کیسے بہتر بنایا جاسکتا ہے۔
ابتدائی راحت بخش نگہداشت ضروری ہے کہ اہل خانہ کو علامات کا انتظام کرنے اور معیار زندگی کو فروغ دینے میں مدد فراہم کریں۔
DIPG ٹیومر تیزی سے بڑھتا ہے، اور علامات عام طور پر قلیل مدت میں ظاہر ہوتے ہیں (اکثر تشخیص سے ایک ماہ قبل)۔ ایک تیز نمودار اور مسائل کی تیز رفتار ترقی ہے۔ DIPG کے آثار اور علامات میں یہ شامل ہوسکتے ہیں:
کم عام علامات میں یہ شامل ہوسکتے ہیں:
ڈاکٹر مختلف طریقوں سے DIPG کے لیے ٹیسٹ کرتے ہیں۔ ان میں مندرجہ ذیل جانچ شامل ہیں:
ڈی آئی پی جی کی تشخیص کے لیے ڈاکٹرز MRI پر ٹیومر کی اہم خصوصیات تلاش کرتے ہیں۔
بچوں کے برین ٹیومرز میں سے تقریبا– 10–20 فیصد برین اسٹیم میں پائے جاتے ہیں۔ جب برین اسٹیم میں ٹیومر نشو و نما پاتا ہے تو، وہ عام طور پر DIPG ہوتا ہے۔ تاہم، تقریبا 20 فیصد برین اسٹیم ٹیومرز کم گریڈ آسٹروسائٹوماس ہیں اور انہیں DIPG نہیں سمجھا جاتا ہے۔
کبھی کبھی DIPG کی تشخیص کے لیے بائیوپسی کا استعمال کیا جاتا ہے۔ ماضی میں، بائیوپسی عام طور پر تجویز نہیں کی جاتی تھی۔ اب تو، یہ زیادہ عام ہوتا جارہا ہے۔ بائیوپسی نہ کرنے کی وجوہات میں شامل ہیں:
DIPG کی حیاتیات کو سمجھنے میں بہتر سرجیکل تراکیب اور ترقی کے ساتھ، ایک بائیوپسی کی سفارش کرنا زیادہ سے زیادہ مقبول ہوتا جارہا ہے۔ بائیوپسی کے بعد، ایک پیتھالوجسٹ ٹیومر کی مخصوص قسم اور گریڈ کی نشاندہی کرنے کے لیے ایک خوردبین کے تحت ٹشو نمونے دیکھے گا۔ جینیاتی تبدیلیوں یا مارکروں کے لیے بھی ٹیومر کا ٹیسٹ کیا جائے گا۔ ٹیومر ہسٹولوجی اور سالماتی خصوصیات کو سمجھنا کسی دن DIPG کے لیے بہتر علاج جیسے ہدفی تھراپی اور امیونو تھراپی کی پیش کش کرسکتا ہے۔
DIPG کے لیے اسٹیجنگ کا کوئی معیاری نظام موجود نہیں ہے۔ علاج کی سفارشات دو اہم عوامل پر مبنی ہیں۔
گروپس تشکیل دیئے گئے ہیں کہ خوردبین کے تحت گلیوماس کو کس طرح دیکھا جاتا ہے۔ جتنا زیادہ غیر معمولی خلیات نظر آتے ہیں، وہ گریڈ اتنا ہی زیادہ ہوتا ہے۔ گریڈ اول اور گریڈ دوم کے ٹیومرز کو کم گریڈ گلیوماس سمجھا جاتا ہے۔ خلیات زیادہ عام خلیوں کی طرح نظر آتے ہیں اور آہستہ آہستہ بڑھتے ہیں۔ گریڈ سوم اور گریڈ چہارم ٹیومرز اعلی گریڈ گلیوماس سمجھا جاتا ہے۔ وہ ناگوار ہوتے ہیں اور تیزی سے بڑھتے ہیں اور پورے دماغ میں پھیل سکتے ہیں۔ DIPG ٹیومرز عام طور پر اعلی گریڈ کے ہوتے ہیں۔ بہت شاذ و نادر ہی، DIPG کم گریڈ ٹیومر (گریڈ دوم) کے طور پر ظاہر ہوسکتا ہے۔
بدقسمتی سے، اس وقت DIPG کا کوئی علاج نہیں ہے۔ تشخیص کے بعد 10فیصد سے کم بچے دو سال سے زیادہ زندہ نہیں رہ پاتے ہیں۔ کسی حد تک بہتر نتائج بہت کم مریضوں میں (3 سال یا اس سے کم) دیکھے جاسکتے ہیں اور طویل مدتی علامات کے حامل مریضوں میں بھی جن کی وجہ سے تشخیص ہوتا ہے۔ نیوروفائبرومیٹوسس ٹائپ 1 (NF1) ڈفیوز برین اسٹیم ٹیومرز والے مریض بھی اس بیماری کے ساتھ زیادہ دن زندہ رہ سکتے ہیں۔ تاہم، عام طور پر DIPG میں طویل مدتی بقا کے بارے میں خیال کیا جاتا ہے کہ وہ ایٹیپکل خصوصیات یا غلط تشخیص (دراصل DIPG ٹیومر نہیں تھا) سے وابستہ ہے۔
DIPG ایک بہت ہی ناگوار کینسر ہے۔ اس وقت کوئی علاج نہیں ہے۔ نگہداشت کا موجودہ معیار ریڈی ایشن تھراپی پر مبنی ہے۔ DIPG کے زیادہ تر مریضوں کی نگہداشت ممکنہ حد تک علامات کو کنٹرول کرنے اور معیار زندگی کی حمایت پر مرکوز ہے۔ کورٹیکوسٹرائڈ ادویات جیسے ڈیکسامیٹھاسون (Decadron®) ٹیومر کی وجہ سے ہونے والی علامات میں سے کچھ کو کم کرنے میں مدد کرسکتی ہیں۔ یہ عام طور پر اعصابی علامات کو منظم کرنے میں مدد کے لیے تشخیص اور ٹیومر کی ترقی میں استعمال ہوتے ہیں۔
کئی کلینیکل ٹرائلزعلاج معالجے کی تلاش کر رہے ہیں جس سے DIPG کے مریضوں کے لیے نتائج بہتر ہوسکتے ہیں۔
DIPG کے بہت سے مریض کلینیکل ٹرائل کے ذریعے نگہداشت حاصل کرتے ہیں۔ کلینیکل ٹرائلز مریضوں کو کلینیکل ٹیسٹنگ کے وقت، ریڈی ایشن تھراپی کی تکمیل کے بعد، لیکن ٹیومر کی ترقی سے پہلے یا بعد میں دستیاب ہوتے ہیں۔
ابتدائی ریڈی ایشن تھراپی کے بعد اکثر ایسا ہوتا ہے جہاں ٹیومر عارضی طور پر سکڑ جاتا ہے۔ علامات میں بہتری آتی ہے، اور مریض اپنی معمول کی سرگرمیوں کے لیے گھر جاسکتے ہیں۔ اسے بعض اوقات "دور ہنی مون " بھی کہا جاتا ہے۔ اس مرحلے کی پیشن گوئی کرنا مشکل ہے۔ اس دوران کچھ بچے تقریبا معمول پر آجاتے ہیں۔ کچھ بچے بالکل بہتر نہیں ہوتے ہیں۔ اہل خانہ اس وقت کو ایک ساتھ رہنے یا خاندان کی طرح کچھ خاص کرنے کے لیے استعمال کرسکتے ہیں۔ خواہش مند تنظیمیں اکثر مدد کرسکتی ہیں۔
DIPG ترقی پسند ہے ، اور وقت کے ساتھ ساتھ علامات بھی خراب ہوتے ہیں۔ امدادی نگہداشت ہر ممکن کسی حد تک معیار زندگی کو برقرار رکھنے میں معاون ہے۔ اہل خانہ کو اپنی نگہداشت کی ٹیم سے ممکنہ مسائل اور ان کے انتظام میں مدد کے طریقوں کے بارے میں بات کرنی چاہئے۔
جب DIPG لوٹتا ہے تو، علامات میں تیزی سے ترقی ہوسکتی ہے۔ تاہم، علامات، ان کا طریقہ، اور ان کی شدت مختلف ہوسکتی ہے۔ بعض نشانیاں اور دیر اسٹیجنگ DIPG کی علامات میں شامل ہیں:
ادویات درد، متلی، الٹی، اضطراب، افسردگی اور ٹیومر کے بڑھنے جیسے طبی مسائل کو کنٹرول کرنے میں مدد کرسکتی ہیں۔ آرٹ تھراپی میوزک تھراپی اور دیگر تکمیلی تھراپیاں بھی مریضوں اور خاندانوں کو علامات کے انتظام میں مدد کرسکتی ہیں۔
یہ ایک عام سوال ہے۔ تاہم، زیادہ تر، یہ خود ٹیومر کی وجہ سے نہیں ہے۔ DIPG کی علامات کو سنبھالنے میں مدد کے لیے دی جانے والی کورٹیکوسٹیرائڈ ادویات کی زیادہ مقداریں بنیادی طور پر وزن میں اضافہ، چہرے کی سوجن اور پھلاؤ کا باعث بنتی ہیں۔ برین ٹیومرز کی وجہ سے مائع اور دباؤ بڑھ سکتا ہے۔ یہ دباؤ (ہائڈروسیفالس) علامات کی وجہ بنتا ہے جیسے سر درد، متلی، کمزوری اور چلنے پھرنے میں دشواری۔ ڈیکسامیتھاسونجیسے اسٹیرائڈ ادویات دماغی سوجن اور دباؤ کو کم کرتی ہیں۔ لیکن ان کے ضمنی اثرات بھی ہوتے ہیں، خاص طور پر جب وافر مقدار میں یا طویل عرصے تک دی جائیں۔
کورٹیکوسٹیرائڈز بھوک بڑھا سکتی ہیں اور مریضوں کو خوردن مقدار میں اضافہ کرسکتی ہیں اور وزن بڑھا سکتی ہیں۔ وہ جسم کو مائعات سے نجات دلانا مشکل بنا سکتی ہیں، جو آگے چل کر سوزش کا سبب بن سکتی ہیں۔ جسم چربی کو بھی الگ الگ ذخیرہ کرسکتی ہیں، جس سے ایک پُھولا ہوا گال یا "چاند کا چہرہ" ہوتا ہے۔ وزن میں برق رفتاری سے اضافہ بعض اوقات جلد پر کھینچنے کے نشانات بناتی ہیں۔ کورٹیکوسٹیرائڈز کی وجہ سے ظاہری شکل میں ہونے والی تبدیلیاں مریضوں اور اہل خانہ کے لئے بہت پریشان کن ہوسکتی ہیں۔ اسٹیرایڈ علاج کے دوسرے ضمنی اثرات میں اچانکموڈ بدل جانا، چڑچڑاپن اور پٹھوں کی کمزوری شامل ہیں۔ ضمنی اثرات کے باوجود، یہ ادویات برین ٹیومر کے بہت سارے مریضوں کے لیے معاون نگہداشت اور معیار زندگی کا ایک اہم حصہ ہیں۔ اہل خانہ کو اپنی نگہداشت کی ٹیم سے ضمنی اثرات اور نگہداشت کے اہداف کے بارے میں بات کرنی چاہئے۔
امریکن برین ٹیومر ایسوسی ایشن اسٹیرائڈز کے بارے میں مزید پڑھیں۔
ہائیڈروسیفالس علامات کی وجہ بنتا ہے جیسے سر درد، متلی کمزوری، اور چلنے پھرنے میں دشواری۔ اسٹیرایڈ ادویات دماغی سوزش اور دباؤ کو کم کرتی ہیں، لیکن ان کے مضر اثرات بھی ہوتے ہیں۔ وزن میں اضافہ، چہرے کی سوجن اور پھلاؤ کا علاج کرنے میں ہائیڈروسیفالس اہم ہے، جس کی بنیادی وجہ کورٹیکوسٹیرائڈ ادویات کی زیادہ مقدار ہے۔
DIPG کی ناقص تشخیص کے ساتھ، اہل خانہ کے لیے یہ ضروری ہے کہ وہ اپنی نگہداشت کی ٹیموں کے ساتھ طبی، راحت بخش نگہداشت، اور زندگی کی نگہداشت کے خاتمے کے اہداف کے بارے میں بات کریں۔ نگہداشت کے عمل سے یہ گفتگو جلد شروع ہونی چاہئے۔ بیماری کے دوران نگہداشت کے اہداف مریض اور اہل خانہ کی بدلتی ضروریات کے ساتھ بدل جاتے ہیں۔
صحت کی نگہداشت فراہم کرنے والی ایک ٹیم کا ہونا ضروری ہے اسلئے جب DIPG ترقی کرتا ہے تو مریض کی مخصوص ضروریات کو پورا کرنے میں مدد ملتی ہے۔ راحت بخش نگہداشت یا معیار زندگی، مریضوں اور اہل خانہ کو مشکل فیصلے کرنے میں مدد کرتا ہے، جس میں درد اور دیگر علامات کا انتظام کرنا، معیار زندگی اور علاج معالجے کو فروغ دینا اور زندگی کی نگہداشت کا خاتمہ شامل ہے۔ مریض خانہ کی نگہداشت زندگی کے آخری لمحات کے قریب مریضوں کی حیثیت سے طبی اور عملی مدد فراہم کرتا ہے۔ آباد کاری خدمات نقل و حرکت، بولنے، سماعت، یا نگلنے میں دشواریوں کی نگہداشت کرتی ہیں۔ بچے کی زندگی، سوشل ورک، روحانی نگہداشت اور نفسیات کینسر کے سفر کے ذریعے پورے خاندان کی جذباتی اور عملی ضروریات میں مدد فراہم کرسکتی ہیں۔
—
نظر ثانی شدہ: نومبر 2019
